متلازمة توريت

التعريف بالمرض Definition:

تعتبر متلازمة توريت أحد اضطرابات الجملة العصبية الوراثية، والتي تتمثّل بحدوث تشنجات عضلية سريعة مفاجئة تسبب في قيام المريض بحركات جسدية أو إصدار أصوات ذات طبيعة نمطية متكررة لا إرادية. تدعى هذه الحركات أو الأصوات بالعُرّات Tics.

صنّفت المتلازمة على أنّها أحد أمراض الطفولة، حيث غالباً ما تظهر الأعراض قبل البلوغ. ويتراوح متوسط عمر بدء المرض بين 3-9 سنوات.

يصاب الذكور بنسبة تفوق إصابة الإناث بثلاثة إلى أربعة أضعاف.

اضطراب العرة Tic Disorder هو الاضطراب اللي تحته يقع تصنيف متلازمة توريت Tourette Syndrome وممكن يطلق عليه الاسم نفسه.

الأعراض السريرية Clinical Symptoms:

العرات الحركية Motor Tics: وقد تكون بسيطة تشمل مجموعة عضلية وحيدة مثل رمش العينين، تكشير الوجه، تحريك الفك، انتفاض الرأس، هز الكتفين، تمطيط الرقبة، أو ارتعاش اليد… إلخ. أو تكون مركبة، بمعنى أن تشمل الحركة أكثر من مجموعة عضلية أو أن تتركب من عدة حركات مثل القفز، الدوران، الالتفاف، لمس أو شم أشياء معينة… إلخ.

العرات الصوتية Vocal Tics: ومنها البسيطة أيضاً كالصراخ، السعال، الهمهمة، التصفير، الشخير… إلخ. أو المركبة والتي تتمثل بقول جمل أو كلمات عديدة غالباً ما تكون غير مفهومة ولا تناسب الموقف أو الحالة (ترديد آخر الكلمات التي سمعها المريض، شتائم، ألفاظ نابية..)

وجميع هذه العرات تحدث بشكل غير طوعي خارج عن إرادة المريض، وقد تتكرر في الموقف الواحد أكثر من مرة. غالباً ما تسوء حالة المريض وتظهر هذه العرات بشكل أكثر إلحاحاً في أوقات التوتر أو الإثارة، بينما يخف تواترها في حال هدوء المريض أو ممارسته الأنشطة التي تحتاج إلى التركيز. ومن الممكن أن تحدث حتى في أثناء نوم المريض.

السير السريري المرض Clinical Course:

غالباً ما تبدأ العرات بالظهور بين 5-7 سنوات من العمر بشكل عرة حركية في منطقة العنق أو الرأس. ومن ثم تترقى وتأخذ بالزيادة على صعيد كل من التواتر والشدة وتنوع الأنماط. وتبلغ ذروة شدتها في عمر المراهقة. لتتراجع لدى معظم المرضى بعد ذلك في مرحلة البلوغ. باستثناء 10-15% من المرضى الذين تستمر لديهم العرات بالحدوث، وقد تكون شديدة تدفع المريض لأذية نفسه وتعيق حياته الطبيعية وتؤثر على علاقاته.

يتأثر حدوث العرات بعدة عوامل داخلية أو خارجية المنشأ. كالشدة والتوتر، التعب، الإصابة بأمراض معينة .. إلخ,

الأسباب Causes:

أكدت الأبحاث الطبيعة الوراثية لحدوث متلازمة توريت. كما يرجَّح أن تلعب الإصابة بجراثيم المكورات العقدية، أو بآفات في مناطق محددة من الدماغ (القشر الأمامي، النوى القاعدية، والوطاء) دوراً مهماً أيضاً في ظهور العرات. ولا تزال الدراسات قائمة لتحديد المسببات بشكل أكثر حتمية ووضوحاً.

التشخيص Diagnosis:

يعتمد التشخيص بشكل أساسي على المراقبة السريرية. بحيث لا يطلق تشخيص متلازمة توريت إلا على المريض المصاب بعرات صوتية وحركية معاً ولمدة عام كامل على الأقل. وذلك للتفريق عن العرات التي تحدث بشكل مؤقت أو عابر.

الأمراض المرافقة Co-occurring Conditions:

إن نسبة 86% من المرضى المصابين بمتلازمة توريت يكونون مصابين بأمراض أخرى مرافقة. والتي قد يسبق وجودها ظهور العرات وقد يتسبب في حدوثها. أشيع هذه الاضطرابات:

• اضطراب فرط الحركة/نقص الانتباه Attention Deficit/Hyperactivity Disorder
• اضطراب الوسواس القسري Obsessive Compulsive Disorder
• اضطراب القلق Anxiety Disorder
• اضطرابات النوم Sleep Disorders
• اضطرابات التعلم Learning Disabilities

التدبير Treatment:

لا  تتم معالجة العرات في حال لم تؤثر بشكل مهم على حياة المريض ونشاطه اليومي. حيث يمكن الاكتفاء بتقنيات العلاج النفسي السلوكي التي تساعد المريض في السيطرة على العرات والإقلال من حدوثها. بينما في الحالات الشديدة التي تزعج المريض أو تدفعه لإلحاق الأذى بنفسه، فيتم اللجوء إلى المعالجات الدوائية التي تتناسب مع شدة الحالة. كالأدوية المضادة للذهان وشادات مستقبلات ألفا، والتي قد تخفف من حدوث العرات دون إزالتها بشكل كامل. حيث لا يوجد علاج نوعي شافٍ تماماً حتى يومنا هذا.

من الضروري أيضاً تدبير الأمراض المرافقة في حال وجودها. وكذلك تثقيف الأسرة والبيئة المحيطة بالطفل حول طبيعة هذه العرات الخارجة عن سيطرة المريض، وضرورة تقبّلها والتأقلم مع حدوثها وتقديم الدعم النفسي الملائم.